研究者詳細 - 長岡　由修

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Helicobacter pylori感染と薬剤アレルギーが誘因と考えられたtubulointerstitial nephritis with uveitis(TINU)症候群の1例

飯塚裕典, 長岡由修, 辻脇光洋, 久保俊之, 平岡美紀, 伊藤希美, 小川弥生

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 39 238 - 241 2019年07月

Tubulointerstitial nephritis with uveitis(TINU)症候群は尿細管間質性腎炎とブドウ膜炎を呈する疾患で、病因はいまだ不明である。症例は13歳女児。2ヵ月前から持続する微熱、左側腹部痛、背部痛のため受診した。尿量は保たれていたが、腎機能障害(Cr 3.05mg/dL)、尿β2マイクログロブリン高値、尿糖を認めた。眼科的異常なく、腎病理所見と併せて急性尿細管間質性腎炎と診断した。頓用していたイブA錠の薬剤リンパ球刺激試験陽性で、薬剤アレルギーの関与が疑われた。一方、ガリウムシンチグラムで両腎と胃大彎側に異常集積があり、上部消化管内視鏡検査などからHelicobacter pylori(Hp)感染胃炎と診断した。ステロイド治療を開始し、腎機能回復後にHp除菌治療を行った。2ヵ月間でステロイドを漸減中止したが、中止直後にブドウ膜炎を発症し、TINU症候群と最終診断した。Hp感染や薬剤アレルギーがTINU症候群の誘因となった可能性が示唆された。(著者抄録)

腹膜透析カテーテル留置に伴い、後腹膜到達法による左腎摘除術を施行した常染色体劣性多発性嚢胞腎の1乳児例

田中俊明, 佐藤俊介, 舛森直哉, 長岡由修, 小林正樹

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 39 146 - 148 2019年07月

常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)では、乳児期に腹膜透析(PD)の導入および固有腎摘除を要することがあり、さらに将来的な腎移植術への配慮も必要である。乳幼児の固有腎摘除術において一般的に用いられる経腹的到達法では、腹膜の切開が大きくPDへの影響が懸念され、また大血管近傍の操作は後の腎移植術を困難にする可能性がある。これらを考慮し、当科では日齢150、3,560gのARPKD女児に対し、以下の方法で手術を行った。まず右側臥位にて左第12肋骨先端から腰部斜切開をおき、後腹膜に到達した。腎血管の処理は可及的に末梢で行い、とくに問題なく左固有腎摘除を施行した。引き続き仰臥位に変換し、PDカテーテル留置術を行った。PDは術後14日目より開始し、透析液の漏出やカテーテルトラブルはなく経過している。ARPKD乳児例に対する後腹膜到達法による固有腎摘除術は安全に施行でき、有用であると考えられた。(著者抄録)

新生児期にショックを呈した両側閉塞性巨大尿管症

荒井勇人, 長岡由修, 名和智裕, 高室基樹, 横澤正人

日本小児科学会雑誌 ( (公社)日本小児科学会 ) 123 ( 3 ) 591 - 596 2019年03月

日齢15、男児。頻回の嘔吐、活気不良を主訴に前医を受診し、心臓超音波検査で左室収縮能低下、および血液検査で腎機能障害を指摘され、当院へ緊急搬送となった。入院時、ショック状態を呈しており、各検査所見より、下部尿路の閉塞に伴う急性腎後性腎不全によるショックと判断し、人工呼吸管理、腹膜透析を含む集中治療を開始した。対処により全身状態は安定したが、利尿が得られず、また巨大尿管は不変であり、腎機能障害も持続していた。そこで、日齢19に左右尿管造影検査を行ったところ、左右ともに尿管膀胱移行部に狭窄があり、著明な尿管拡張が認められた。以上より、本症例は尿管膀胱移行部狭窄による両側閉塞性巨大尿管症と診断され、右腎瘻は手技に難渋したため、左腎瘻の造設を行った。その結果、腎瘻からの尿排泄は良好で、腎機能は急速に正常化した。一方、右巨大尿管も左腎瘻造設後、まもなく自然軽快した。

疲労骨折を契機に炎症反応と乖離した再燃を認めた慢性再発性多発性骨髄炎(Chronic recurrent multifocal osteomyelitis:CRMO)の1例

木澤敏毅, 稲澤奈津子, 伊藤希美, 東舘義仁, 長岡由修, 石井玲, 津川毅, 鎌崎穂高, 要藤裕孝, 川崎幸彦

小児リウマチ ( (一社)日本小児リウマチ学会 ) 10 ( 1 ) 38 - 43 2019年

発症3年後より血清の炎症反応と臨床症状に乖離を認めた慢性再発性多発性骨髄炎の女児を経験した。症例は発症時9歳女児。反復する多発性の骨痛を認め当院に紹介。採血で臨床症状に一致した炎症反応の上昇と画像にて骨髄炎を確認でき、骨生検にて悪性疾患、感染症を否定できたことからChronic recurrent multifocal osteomyelitis(CRMO)と診断し、NSAIDsやステロイドにて寛解していた。発症3年後に認めた疲労骨折を契機に炎症反応の上昇を認めないにも関わらず、右脛骨の疼痛が増悪し痛みのため歩行困難となった。MRI及び骨シンチを行ったところ、右脛骨部に骨髄炎の残存を確認し、炎症反応陰性のCRMOと診断した。これまでの治療に加え、ビスフォスフォネート製剤を開始するも無効であり、院内倫理委員会許可のもとTNF阻害剤であるInfliximab(IFX)を開始したところ臨床的寛解を認め、通常の生活が可能となった。(著者抄録)

H.pylori感染胃炎を伴う急性尿細管間質性腎炎(ATIN)の1例

飯塚裕典, 長岡由修, 石井玲, 津川毅, 鎌崎穂高, 要藤裕孝, 瀬川惠子, 辻脇光洋, 久保俊之, 山野泰穂, 木澤敏毅, 伊藤希美, 東舘義仁, 小川弥生

日本小児科学会雑誌 ( (公社)日本小児科学会 ) 122 ( 11 ) 1748 - 1748 2018年11月

低身長、高血圧、腎機能障害を契機に発見された傍糸球体細胞腫の1例

渥美香奈, 石倉健司, 奥田雄介, 篠塚俊介, 寺野千香子, 長谷幸治, 長岡由修, 濱田陸, 坂井智行, 幡谷浩史, 本田雅敬

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 34 101 - 103 2014年07月

血小板減少と急性腎傷害で発症し診断治療に難渋した長期留置型中心静脈カテーテル感染関連腎炎の1例

長岡由修, 荒木義則, 縫明大, 小川弥生

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 34 249 - 251 2014年07月

症例は20歳女性で、新生児期に腸回転異常症による大腸腸管壊死のため短腸症候群となり、夜間の中心静脈栄養を併用していた。外科定期受診の際、蛋白尿、血尿、腎機能障害を指摘され、当科緊急入院となった。腎生検の結果は半月体糸球体腎炎で、何らかの自己免疫複合体型急速進行性糸球体腎炎を考え、メチルプレドニゾロンパルス療法+プレドニゾロンで加療した。治療により速やかに腎機能障害は改善したが、血小板減少とC3値低下を認めた。メチルプレドニゾロンパルス療法の追加でC3値は回復したが、突然、高熱が出現し、血液培養から表皮ブドウ球菌が検出された。カテーテル感染による敗血症として中心静脈カテーテルを抜去し、十分な抗菌薬投与の後、カテーテルを再挿入した。その後、症状は安定したが、カテーテル入れ替えから1年9ヵ月後に再びC3値低下、腎機能障害を認めた。臨床経過と病理所見からカテーテル感染関連腎炎と診断し、前回同様にカテーテル入れ替えを行った結果、C3値と腎機能障害は回復した。

ミトコンドリア病への腹膜透析10年間

荒木義則, 長岡由修

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 34 231 - 232 2014年07月

感染防御を視野に入れた腹膜透析時手指衛生方法の検討

佐々木南緒, 阿部育子, 高木三枝子, 増田恵子, 御代川滋子, 長岡由修, 幡谷浩史

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 34 106 - 108 2014年07月

腹膜透析に関連した手技における速乾性擦式消毒剤の効果を明らかにし、手指衛生方法の検討を行った。その結果、流水による30秒の手洗い+速乾性擦式消毒剤を用いた手指衛生方法は、緑膿菌を完全に除菌することができたが、黄色ブドウ球菌・表皮ブドウ球菌に関しては75.9%と高頻度に検出された。以上より、腹膜透析に関連した手指衛生方法としては、流水による30秒の手洗い+擦式消毒用アルコール製剤による手指衛生後、手袋の装着を行うことが一番望ましいと考えられた。

冷式AIHA(自己免疫性溶血性貧血)の一例

佐藤俊哉, 石井玲, 重富浩子, 藤根美穂, 長岡由修, 荒木義則, 田中藤樹, 長尾雅悦, 西見寿博

岩見沢市立総合病院医誌 ( 岩見沢市立総合病院 ) 40 ( 1 ) 9 - 13 2014年06月

症例は2歳9ヵ月男児。せき、鼻水あり近医で処方を受けるも、4日後少しおむつに黒色尿あり、嘔吐、悪寒、発熱あり。5日目口唇色不良、顔色不良あり。ハプトグロビン低値でHgb5.9になる溶血性貧血と血色素尿であった。dCoombsのC3b/C3d陽性で寒冷凝集素価は上がらず、PCHを疑った。簡易Donath-Landsteiner試験を行うも陰性であったが、冷式AIHAの症例と診断した。輸血とステロイドを使用し貧血は改善した。(著者抄録)

低出生体重児に自動腹膜透析システムを用いた急性血液浄化は可能か?

長岡由修, 坂井智行, 幡谷浩史, 濱田陸, 石倉健司, 本田雅敬

日本小児PD・HD研究会雑誌 ( 日本小児PD・HD研究会 ) 25 15 - 17 2013年11月

日齢2男児。37週4日、ノンストレステスト異常、胎動低下、羊水過少を認め、緊急帝王切開で出生した。生後10時間から肉眼的血尿が出現し、次第に腎機能低下の進行を認めた。全身浮腫、心肺清明、腹部膨満、腸蠕動音減弱で、貧血、血小板減少、腎機能障害、逸脱酵素上昇、肉眼的血尿を認めた。腹部超音波検査では、両腎の腫大と中心部から線上に広がる高エコーを認め、両側腎静脈血栓症と診断した。APTTでモニタリングを行いながら抗凝固療法を開始した。PIカテーテル維持に必要な最低量に輸液量を調節し、フロセミド静注を継続した。頭蓋内出血を懸念し、血小板輸血、アンチトロンビン製剤、新鮮凍結血漿輸血を適宜行った。輸液量制限下で体液コントロールに苦渋し、維持透析の可能性を念頭に、自動腹膜透析システムを用いた腹膜透析(APD)を導入した。溶質除去および体液管理のコントロールは安定化したが、非乏尿性の慢性腎不全に移行した。

固有腎機能維持を目的に先行的肝移植を行った原発性高蓚酸尿症の10歳女児

寺野千香子, 坂井智行, 長谷幸治, 篠塚俊介, 奥田雄介, 原田涼子, 長岡由修, 濱田陸, 石倉健司, 幡谷浩史, 本田雅敬, 笠原群生

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 33 159 - 161 2013年07月

10歳女児。4歳時に腹痛精査の腹部レントゲン検査、腹部超音波検査で両側腎結石を指摘された。腎機能障害、尿中蓚酸高値、尿中クエン酸低値、血清蓚酸高値から原発性高蓚酸尿症1型(PH1)を疑い、塩酸ピリドキシンの内服、飲水励行等の内科的加療を開始した。5歳時に肝生検を実施し、PH1と確定診断した。その後も徐々に腎機能障害の進行を認め、10歳時に母をドナーとした生体肝移植を施行した。現在術後4ヵ月だがCrは改善しており、飲水の励行は行っているが食事制限などを実施することなく過ごせている。AGXT遺伝子を解析し、各alleleにナンセンス変異を同定し、両親の遺伝子解析結果から複合ヘテロ変異接合体と判明している。肝移植後は、現時点では腎機能の回復傾向を認めている。

著明な電解質異常を契機に発見された片側性完全重複腎盂尿管症の1例

奥田雄介, 濱田陸, 篠塚俊介, 長谷幸治, 寺野千香子, 原田涼子, 長岡由修, 坂井智行, 板橋淑裕, 佐藤裕之, 石倉健司, 幡谷浩史, 本田雅敬

日本小児体液研究会誌 ( 日本小児体液研究会 ) 5 15 - 19 2013年07月

重症急性膵炎の1例から学ぶネフローゼ治療関連薬と急性膵炎

長岡由修, 石倉健司, 濱田陸, 奥田雄介, 寺野千香子, 篠塚俊介, 長谷幸治, 坂井智行, 幡谷浩史, 本田雅敬, 工藤孝広, 村越孝次, 清水直樹

日本小児腎臓病学会雑誌 ( (一社)日本小児腎臓病学会 ) 26 ( 1Suppl. ) 179 - 179 2013年05月

クロルヘキシジン消毒下における出口部感染症起因菌の変化

山田剛史, 原田涼子, 長岡由修, 池宮城雅子, 濱田陸, 坂井智行, 濱崎祐子, 石倉健司, 幡谷浩史, 本田雅敬

日本小児腎不全学会雑誌 ( 日本小児腎不全学会 ) 32 75 - 76 2012年07月

クロルヘキシジンで腹膜透析カテーテルの出口部を消毒した腹膜透析62例を対象に、記録を後方視的に調査し、出口部・トンネルの感染症の頻度、起因菌、治療、予後を検討した。その結果、出口部・トンネル感染症の頻度は1/12.8患者月(0.94回/患者年)であった。カテーテル挿入から初回感染症発症までの期間は中央値3ヵ月(0ヵ月〜3年6ヵ月)であった。起因菌の頻度は、多い順にPseudomonas aeruginosaが26%、MSSAが23%、MRSEが14%、Serratia marcescensが8%、MRSAが5%であった。Pseudomonas aeruginosaの薬剤感受性は、内服ではニューキノロン系、静注薬ではセフタジジムやピペラシンが有効であった。MSSAにはセフジニルとセァゾリンが有効であった。内科的治療に反応せずアンルーフィング、カテーテル抜去などの外科的治療を要した頻度は、Pseudomonas aeruginosaが43%、MSSAが18%、MRSEが35%、Serratia marcescensが9%、MRSAが43%であった。

発症後早期に治療し得たインフルエンザ桿菌による髄膜炎の1例髄液中IL-6、TNF-αは細胞増多に先行して上昇する

久保憲昭, 川村健太郎, 長岡由修, 家里琴絵, 渡邊祥二郎, 大門祐介, 浅沼秀臣, 小原敏生, 我妻嘉孝, 藤林伸助

苫小牧市立病院医誌 ( 苫小牧市立病院 ) 20 ( 1 ) 3 - 5 2009年03月

症例は3歳女児。発熱、嘔吐のため前医受診。補液中に嗜眠・不穏となり発熱後17時間で当科に紹介された。髄膜炎・脳炎を疑い精査。入院時はWBC6800/μl、CRP4.1mg/dl、髄液検査で細胞数36/3、蛋白、糖は正常範囲であった。翌日、髄液培養にてインフルエンザ桿菌を検出し細菌性髄膜炎と診断した。後方視的測定で初診時髄液中のIL-6、TNF-αは著しく高値であった。細菌性髄膜炎では髄液中IL-6、TNF-αは細胞増多に先行して上昇し、早期診断の一助になる可能性が示唆された。(著者抄録)

X線透過性気道異物の2例

熊坂泰磨, 長岡由修, 野上亜津彩, 酒井好幸, 依田弥奈子, 百島尚樹, 吉岡巌, 小林一豊

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 ) 62 ( 1 ) 119 - 123 2009年01月

非典型的な気道異物の2例を経験した。異物はそれぞれ、おもちゃの聴診器の耳に当てる部分、プラスチックの立体シールと、これまでにほとんど報告のないものであった。2例とも初診時には臨床症状はなかったが、咳症状出現時の周囲の状況から誤飲の疑いが強かった。そのためCT等の画像検査がスムーズに行われ、早期診断に至った。しかし、誤飲時に周囲に人がいなければ気道異物は積極的に疑われず、診断確定までに時間を要した可能性が高い症例であった。2例とも全身麻酔下で硬性直達鏡と鉗子を用いての異物摘出術が行われ、良好な転帰をとった。受診時に臨床症状がない場合でも、異物誤飲が少しでも考えられる場合は、CT等のさらに詳しい検査を速やかに行うべきである。(著者抄録)

胃瘻チューブの移動により後期ダンピング症候群を呈した1例

長岡由修, 依田弥奈子, 皆川公夫

臨床小児医学 ( (財)小児愛育協会 ) 56 ( 3-4 ) 85 - 88 2008年08月

Treacher Collins症候群、てんかんを基礎疾患に持つ12歳男児が、胃瘻造設後にミオクローヌス様発作を認めるようになった。経管栄養後2.5〜3時間で50mg/dLを下回る低血糖を認め、後期ダンピング症候群と診断した。胃瘻チューブが誤って深く挿入されていたことが判明し、位置を調節したところ、経管栄養後の低血糖は改善し、ミオクローヌス様発作は消失した。経管栄養を行っている患児がけいれんを呈した場合、てんかん発作のみならず、不適切なチューブ位置による後期ダンピング症候群も念頭に置く必要がある。(著者抄録)

歯ブラシによる口腔内挫創により、咽後部・縦隔気腫をきたした1例

川村健太郎, 家里琴絵, 長岡由修, 大門祐介, 浅沼秀臣, 久保憲昭, 小原敏生, 我妻嘉孝, 小林洋

苫小牧市立病院医誌 ( 苫小牧市立病院 ) 19 ( 1 ) 9 - 11 2008年03月

症例は1歳男児。座位にて歯ブラシをさせていたところ転倒し救急外来を受診した。軟口蓋に粘膜下出血を認めるが、穿通創や腫脹は認めず経過観察とした。しかし帰宅後泣き止まないため再度受診。頸部CTにて咽後間隙から上縦隔におよぶ気腫を認め、入院としたが重症感染症や上気道閉塞を合併することなく退院した。小児における口腔内外傷では、受傷機転が不明のことも多く、初診時の所見が軽微でも重篤な合併症を引き起こすことを念頭に置き頸部CT検査を積極的に施行する必要がある。(著者抄録)

古典型フェニルケトン尿症の1例遺伝子検査によるBH4反応性の早期鑑別

平子陽子, 長尾雅悦, 浅沼秀臣, 長岡由修, 横澤正人, 小原敏生, 我妻嘉孝

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 ) 61 ( 3 ) 453 - 458 2008年03月

症例は第1子女児で、日齢5日目のガスリー検査で血中フェニルアラニンが17.1mg/dlと高値だった。BH4 1回負荷試験にて血中フェニルアラニンが20%低下した。しかしフェニルアラニン水酸化酵素(phenylalanine hydroxylase:PAH)の遺伝子検査にて古典型に特有な2つの変異(R111X,IVS4-nt-1)を認め、BH4不応性の古典型フェニルケトン尿症(phenylketonuria,PKU)の診断に至った。後にBH4 4回負荷試験にても不応性が確認された。本症例や高フェニルアラニン血症を認める症例において早期の遺伝子診断がビオプテリン反応性を含めた病型診断と治療方針の決定において有用であると考えられた。(著者抄録)

経皮的中心静脈留置カテーテルに関連する胸水を認めた新生児例

家里琴絵, 浅沼秀臣, 大門祐介, 長岡由修, 久保憲昭, 我妻嘉孝, 小原敏生

苫小牧市立病院医誌 ( 苫小牧市立病院 ) 19 ( 1 ) 3 - 5 2008年03月

新生児医療において、末梢静脈挿入式中心静脈カテーテル(PICC)は欠かせない手技であるが、症例数の増加と共に副作用の報告例も増えている。症例は、在胎27週0日、出生時体重685gの男児。日齢0に右手背よりレントゲン写真にて先端が右鎖骨下静脈となるようPICCを留置した。日齢1に血圧、呼吸不安定を認め、超音波検査にて両側胸水貯留を認めた。胸水ドレナージとPICC抜去後、呼吸循環動態は改善した。胸水貯留はPICC留置中に充分注意すべき合併症と考えられた。(著者抄録)

【症例から学ぶ内分泌疾患のPitfall】乳幼児のビタミンD欠乏性くる病

長岡由修, 酒井好幸, 大柳尚彦, 依田弥奈子

小児内科 ( (株)東京医学社 ) 39 ( 5 ) 737 - 741 2007年05月

胆道閉鎖症で生体肝移植を受けた5例

長岡由修, 依田弥奈子, 大柳尚彦, 吉村英敦

臨床小児医学 ( (財)小児愛育協会 ) 54 ( 5-6 ) 140 - 142 2006年12月

胆道閉鎖症で生体肝移植を受けた5例の問題点について考察した。各保護者を対象にアンケートを実施した結果、移植後合併症に対する不安、遠隔地に伴う経済的負担などの問題点が明らかになった。遠隔地で移植を受けた場合、地域の小児科医が中心となって、移植外科医と連携しながら患児をサポートし、患児や保護者の不安に対応していくことが大変重要である。しかし、移植外科での対応が求められ、頻回に移植施設への入退院を余儀なくされる症例では、その経済的負担は切実な問題である。今後は、患者のニーズに応じて、道内の移植施設である北海道大学を積極的に選択していきたい。(著者抄録)

【感染症】RSウイルス肺炎を発症した生体肝移植後の1女児例

長岡由修, 依田弥奈子, 大柳尚彦, 吉田佳代, 吉村英敦, 江川裕人

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 ) 59 ( 11 ) 2347 - 2350 2006年11月

RSウイルス肺炎を発症した生体肝移植後の2歳女児を経験した。呼吸状態の悪化に伴い、感染コントロールのため免疫抑制剤を中断した。対症療法により呼吸状態は改善したが、トランスアミナーゼ高値となり、拒絶反応を疑い肝生検に至った。乳幼児期に肝移植を受け、免疫抑制剤を服薬する場合、年齢的にも免疫学的にもRSウイルス感染が重症化するリスクは高い。肝移植後を含め、免疫不全状態の児に対するパリビズマブ(シナジス)の適応拡大が望まれた。(著者抄録)

痙攣で発症したビタミンD欠乏性低カルシウム血症の1例

武蔵美保, 酒井好幸, 和田励, 長岡由修, 大柳尚彦, 依田弥奈子

函館医学誌 ( 市立函館病院 ) 30 ( 1 ) 40 - 43 2006年09月

症例は無熱性痙攣を主訴とする8ヵ月男児で、血液検査にて、低カルシウム血症による痙攣が疑われた。生活環境は、住居には日光が入らず、外出して日光浴をすることもあまりなかった。栄養は完全母乳で、離乳食は開始していなかった。グルコン酸カルシウム、ジアゼパム、フェノバルビタール、乳酸カルシウム等を随時投与し、人工乳も与え、混合栄養とした。経過は良好で、第15病日に退院となった。退院後は混合栄養の継続と共に、日光浴を推奨した。本症例では、母乳栄養によるビタミンD不足、離乳食を開始していなかったこと、日光浴不足によるビタミンD欠乏症が原因として挙げられる。現代社会においても様々な生活環境要因が絡み合い、ビタミンD欠乏症が発症している。未然に防ぐことができ得る症例も多く、親に対する正しい知識の普及が必要と思われた。

乳児良性部分てんかんの1例

鈴木伸章, 酒井好幸, 水上和也, 長岡由修, 野上亜津彩, 高山留美子, 依田弥奈子

函館医学誌 ( 市立函館病院 ) 30 ( 1 ) 44 - 46 2006年09月

症例は3ヵ月女児で、主訴は痙攣発作であった。発症直後は、約2分間の痙攣発作を群発したが、カルバマゼピン(CBZ)の投与により発作は消失し、全身状態も良好で、その後発作を認めていない。Watanabeらは、乳児期に発症する痙攣性の疾患の中で予後良好なものに関して、発作時脳波の検討を行い、乳児良性部分てんかん(BPEI)という概念を提唱している。BPEIは複雑部分発作や二次性全般発作を呈し、それらの点で従来の良性乳児痙攣とは異なる。また群発傾向があることも示唆されている。本症例もBPEIであると考えられ、BPEIに対する第一選択薬とされているCBZが著効した。今後は、本症例の長期にわたる経過観察が必要であると思われた。

肝線維症を合併した一過性異常骨髄造血に対する少量シタラビン療法

長岡由修, 鈴木信寛, 水江伸夫, 野口聡子, 五十嵐敬太, 黒岩由紀, 堀司, 野上亜津彩, 小原敏生, 我妻嘉孝, 堤裕幸

日本小児科学会雑誌 ( (公社)日本小児科学会 ) 109 ( 8 ) 1041 - 1045 2005年08月

日齢14男児(在胎36週0日,体重2800g,Apgar score 6点).患者は出生時より染色体検査にてダウン症候群と診断され,白血球数の異常高値と著明な肝脾腫より一過性異常骨髄造血(TAM)と診断された.更に直接ビリルビン,トランスアミナーゼ,胆道系酵素の上昇より肝線維化の疑いで紹介入院となった.末梢血塗抹標本ではブレブを持つ巨核芽球様芽球を多数認め,CTでは肝左葉の腫大,右葉の萎縮が確認され,肝硬変様所見であった.直ちに交換輸血を行い,直後より少量シタラビン療法(1mg/kg/day)を開始したところ,反応は良好で白血球数の低下,芽球の消失,肝脾腫の縮小傾向を認め,肝線維化マーカーのヒアルロン酸は著明に低下,肝機能障害も徐々に改善し,経口哺乳可能となった.更に利尿薬の内服で心不全徴候はなく,全身状態も良好となり入院60日目には退院なった

高IgE症候群の1例

野口聡子, 鈴木信寛, 長岡由修, 高山留美子, 黒岩由紀, 堀司, 水江伸夫, 堤裕幸, 山下利春, 山本雅樹, 久保憲昭

臨床小児医学 ( (財)小児愛育協会 ) 51 ( 3〜4 ) 61 - 65 2003年08月

5ヵ月男児.湿疹を主訴とした.生後1ヵ月時から顔面に湿疹が出現し,2ヵ月時には上肢から肩へ,4ヵ月時は下肢へと拡大した.肝腫大,リンパ節腫大,好酸球増多と,IgE高値を持続しており,低γグロブリン血症も認めたことから,当初Omenn症候群が疑われた.しかし,活性化T細胞の増加やB細胞の減少を認めず,その後自然経過でIgG値の上昇を認めた.また,皮膚病理所見,RAGに異常が同定できなかったことにより,高IgE症候群と診断した.現在のところ,易感染性を認めておらず,重症アトピー性皮膚炎の可能性も考えられるが,黄色ブドウ球菌IgE抗体が強湯陽性を示したことは,高IgE症候群を示唆する所見であった.抗菌薬と抗ヒスタミン剤の内服,皮膚生検後,抗生剤軟膏とステロイド外用薬による治療で,湿疹は改善した.その後,感染予防とスキンケアを中心とした治療を継続し,経過観察中である

肝門部を通る肝臓前額断面における区域構築

長岡由修, 宮本慎太郎, 村上弦, 秦史壮, 平田公一

解剖学雑誌 ( (一社)日本解剖学会 ) 76 ( 2 ) 223 - 232 2001年04月

肛門部前部を通る前額断面から肝臓60体(35体は全体,25体は左葉のみ)を剖出し,前額断面に見える区域構築を検討した.前額断面においては多くの場合,S2,4,5,8或いはS2,3,4,5,8という組み合わせで区域が出現した.しかし時にS8が出現せず,S4が顕著に右上方に拡大していた.S2は常にS3の後方に出現したが,11.7%では前額断面においてS2がS3の下方に位置した.教科書的記述に反するこのS2・S3の上下逆転は,S2枝とS3枝がほぼ同一水平面上に位置する場合に限られていた.又,S4・S5・S8は,この順で腹側から背側に向けて配置していた.門脈本幹,左枝,右枝或いは全区域枝から出る短い門脈枝(但し尾状葉枝を除外)が,S4ないしS8の肝門隣接域に分布していた

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