Misc - 福村　忍

知的障害を伴う染色体異常に合併した慢性炎症性脱髄性多発神経炎

福村 忍, 足立 憲昭, 坂井 拓朗, 稲澤 奈津子, 池本 亘, 水江 伸夫

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 )  62 ( 1 ) 109 - 113  2009年01月

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慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy:CIDP)は、慢性・再発性の脱髄疾患であり、診断基準に腱反射の低下がある。症例は25歳女性。乳児期に10P-症候群と診断され、知的障害は認めたが、自力歩行は可能であった。1年半前に突然、歩行不能となりステロイド投与にて歩行可能になった。3ヵ月前に再び歩行不能となり、ステロイド投与で軽快するも、徐々に再燃し、2ヵ月前より起立不能となったため精査目的で入院した。膝蓋腱反射は亢進していたが、髄液蛋白細胞解離と伝導ブロック、また経過とステロイド反応性からCIDPと考え、γグロブリンを投与したところ歩行可能となった。知的障害者のCIDPでは、歩行不能が歩かないのか歩けないのか不明確なばかりでなく、脳脊髄障害などにより腱反射が亢進している場合があり、CIDP診断の際は特定の腱反射だけでなく、他の所見も考慮し総合的に判断することが重要である。(著者抄録)

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症例 Krabbe病の1例

高山 留美子, 福村 忍, 會田 久美子

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  56 ( 3 ) 95 - 98  2008年08月

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中脳周囲非動脈瘤性くも膜下出血の女児例

福村 忍, 會田 久美子, 高山 留美子, 安保 亘

日本小児科学会雑誌 ( (公社)日本小児科学会 )  112 ( 5 ) 848 - 851  2008年05月

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10歳女児。突然の頭痛を主訴とした。血糖が軽度上昇、髄液糖が低下していた。頭部CT、MRIで中脳周囲に限局したくも膜下出血を認めた。血小板、凝固系に異常はなかった。血管造影で脳動脈瘤やくも膜下出血の原因となる脳血管病変は認めず、脳幹周囲に限局した中脳周囲非動脈瘤性くも膜下出血(PNSH)と診断した。重篤な合併症はなく、保存的治療で軽快した。後遺症もなく発症から約1ヵ月後に退院し、再発も認めていない。

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オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症の9歳女児例 感染による脳症と鑑別の重要性

福村 忍, 大柄 貴寛, 會田 久美子, 高山 留美子, 安保 亘

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 )  60 ( 7 ) 1547 - 1551  2007年07月

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症例は生来著患を認めない9歳女児。感冒症状、けいれん重積、意識障害、脳浮腫で紹介され、感染による脳症、脳炎を考え、治療を開始した。その後、著しい高アンモニア血症から尿素サイクル異常症を疑い、ステロイドパルスを中止、血漿交換や血液透析に切り替えた。3日間の軽度低体温療法による脳低温療法を施行し、知的退行は遺したものの救命することができた。のちにオルニチントランスカルバミラーゼ欠損症の確定診断を得た。尿素サイクル異常症では蛋白異化を促進するステロイドパルス療法は禁忌であり、インフルエンザ脳症と初期症状や検査所見が似ていることから鑑別が重要と考えられた。(著者抄録)

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軽度低体温療法、好中球エラスターゼ阻害薬により後遺症なく救命しえた溺水の1例

福村 忍, 間山 郁美, 會田 久美子, 高山 留美子, 安保 亘, 齋藤 兄治

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 )  60 ( 6 ) 1206 - 1210  2007年06月

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症例は12歳男児。海水による溺水で、約5分後に発見された。呼吸は救急処置により回復したが、けいれんが重積し、意識障害が持続するため、当院に搬送された。胸部CTにて湿性溺水を確認したため、急性呼吸窮迫症候群予防のために好中球エラスターゼ阻害薬を早期投与した。脳浮腫は認めなかったが、意識障害とけいれん重積があるため、軽度低体温療法による脳低温療法を施行した。その後、2次性溺水は回避され、脳浮腫の進行は認めず、意識は回復し、後遺症を認めずに退院となった。意識障害を伴う湿性溺水では、早期の脳低温療法と好中球エラスターゼ阻害薬の投与が有効と考えられた。(著者抄録)

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線維筋痛症の1例

福村 忍, 小野 真樹, 大屋 一博

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  55 ( 1 ) 33 - 36  2007年04月

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血小板減少性紫斑病で発症した全身性エリテマトーデスの1例

福村 忍, 大柳 玲嬉, 布施 茂登

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  54 ( 5 ) 99 - 102  2006年12月

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可逆性の脳梁膨大部病変を有した軽症脳症(MERS)の2例

會田 久美子, 小原 治枝, 神保 圭佑, 福村 忍, 鈴木 将史, 笹島 知大, 大屋 一博, 安保 亘, 対馬 史泰, 澁谷 剛一, 緑川 宏, 木村 義治

日本小児科学会雑誌 ( (公社)日本小児科学会 )  110 ( 9 ) 1301 - 1301  2006年09月

小腸血管腫より出血を来たしたBlue Rubber Bleb Nevus syndromeの1例

福村 忍, 黒岩 由紀, 木下 和子, 沼崎 啓, 中田 修二, 堤 裕幸, 遠藤 高夫, 秦 史壮

臨床小児医学 ( (財)小児愛育協会 )  54 ( 3〜4 ) 45 - 47  2006年08月

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症例は9歳女児.4歳時に右鎖骨上窩の皮膚血管腫を切除した.2年前に貧血,便潜血陽性より当科入院し,内視鏡により,胃と結腸に計4個の血管腫を認めた.青色のゴムまり様の外観と皮膚血管腫の既往より,Blue Rubber Bleb Nevus syndromeと診断した.今回貧血増悪のため,結腸血管腫を内視鏡的切除を試みたが,術後消化管穿孔を来たし,開腹術となった.その際,小腸に多数の血管腫を認め,そのうち漿膜側まで達し,出血の原因と考えられた2個の血管腫を除去した.術後経過はよく,貧血も改善し,退院となった.本症における下血や便潜血陽性の際は小腸血管腫による出血も考慮し,小腸造影や腹腔動脈造影が必要と考えられた(著者抄録)

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慢性反復性頭痛を呈したChiari奇形1型の1例

福村 忍, 下山 真喜子, 大屋 一博

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  54 ( 1 ) 21 - 24  2006年04月

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WAGR症候群の1例

鈴木 将史, 赤坂 英二郎, 福村 忍

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  53 ( 5 ) 103 - 105  2005年12月

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Q熱の1女児例

大柳 玲嬉, 福村 忍, 布施 茂登

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  53 ( 3 ) 77 - 81  2005年08月

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【新生児疾患】 在胎22週または出生体重400g未満の未熟児動脈管開存症に対して外科的閉鎖術が有効であった4例

福村 忍, 池田 智文, 笹島 知大, 遠藤 泰史, 網塚 貴介, 安保 亘, 高橋 悟朗, 久我 俊彦, 畑 正樹

小児科臨床 ( (株)日本小児医事出版社 )  58 ( 8 ) 1685 - 1690  2005年08月

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在胎22週または出生体重400g未満の超低出生体重児4例に対し生後比較的早期に動脈管クリッピング術を行い,循環を安定させることで,大きな合併症なく急性期を脱することができた.手術に際しては未熟性の強さから皮膚の脆弱性,低体温,などが問題となったが,回を重ねるごとに工夫をこらしていった.特に体温管理に関して,手術場への移動には呼吸器にバッテリーとボンベを一緒にした搬送用セットを使用することで,患児は収容されている保育器ごと手術室へ行くことができ,保育器から出入りを手術場のみの1回とすることができた.手術場ではゲルマット付きのインファントウォーマーへ移し,手術が始まるまでは帽子とラップで体温を保つようにした.手術中は直腸温モニターで監視し,適宜ゲルマット温を調節することで体温低下を最小限に抑えることができた.未熟性が強い児に早期に動脈管閉鎖術を行う際は,以上の方法が有効であると考えられた(著者抄録)

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硬膜下膿瘍を合併したB群β溶血性連鎖球菌による化膿性髄膜炎の1例

大柳 玲嬉, 福村 忍, 布施 茂登

臨床小児医学 ( 小児愛育協会 )  52 ( 1 ) 37 - 42  2004年04月

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Blue rubber bleb nevus syndromeの1女児例

福村 忍, 春日 亜衣, 黒岩 由紀, 木下 和子, 沼崎 啓, 中田 修二, 堤 裕幸, 遠藤 高夫, 秦 史壮

日本小児科学会雑誌 ( (公社)日本小児科学会 )  107 ( 3 ) 594 - 594  2003年03月